Erläuternder Bericht

468 Phaeochromozytom und 468 Phaeochromozytom und Die Ziffer wird unverändert übernommen.

Phaeochromoblastom Phaeochromoblastom

469 Angeborene Tumoren der Neue Ziffer zur Bezeichnung dieser angeborenen Tumore.

Nebennierenrinde

470 Angeborene peroxysomale • Da peroxysomale Stoffwechselstörungen aktuell nicht auf der Liste aufgeführt Stoffwechselstörungen, sofern sind, wurde diese neue Ziffer geschaffen, damit diese spezifisch bezeichnet die Diagnose in einem medizi- werden können.

nisch-genetischen Zentrum oder • Damit die Qualität der Diagnosestellung gesichert ist, wird die Ziffer mit der im Stoffwechselreferenznetz- Voraussetzung der Diagnosestellung im Referenznetzwerk verknüpft.

werk gestellt wurde und die Be-

handlung vom Stoffwechselnetz-

werk geleitet wird

XIX. Fehlbildungen, bei denen mehrere Organsysteme betroffen sind

480 Cystische Fibrose (Mucovis- • Es wurde eine spezifische GG-Ziffer für die cystische Fibrose geschaffen.

zidose), sofern die Diagnose in • Damit die Qualität der Diagnosestellung gesichert ist, wird die Ziffer mit der einem Zentrum für Cystische Voraussetzung zur Diagnosestellung verknüpft.

Fibrose gestellt wurde

481 Neurofibromatose 481 Neurokutane Syndrome wie Die Neurofibromatose ist eine Erkrankung des Nervensystems welche zu den

Neurofibromatose, tuberöse sog. Neurokutanen Syndromen (Synonym: Phakomatosen) gehört und bei wel-Sklerose Bourneville und inconti- cher es zu Fehlbildungen im Bereich der Haut und des Nervensystems kommt. nencia pigmenti Zu dieser Krankheitsgruppe gehören u.a. die tuberöse Sklerose Bourneville (knotige Hirnmissbildung) und incontinencia pigmenti (zahlreichen Pigmentflecken auf der Haut, Störungen der Fingernägel, Haare und Zähne sowie Fehlbildungen im Zentralnervensystem). Die Ziffer wird ausgeweitet, um verwandte Krankheiten unter derselben Ziffer zu subsummieren. Die Ziffer 487 wird gestrichen und unter Ziffer 481 subsummiert. Dazu kommt noch die incontinencia pigmenti, die aktuell nicht auf der GG-Liste aufgeführt ist.

482 Angiomatosis cerebri et re- 482 Phakomatosen mit Gefäss- Die Ziffer wird aktualisiert und erweitert, da zu dieser Krankheitsgruppe die tinae (von Hippel-Lindau) komponenten wie von Hippel- Phakomatosen (Synonym: Neurokutane Syndrome) mit zusätzlich Fehlbildungen

der Gefässe gehören.