Rapport explicatif

481 Neurofibromatose 481 Syndromes neurocutanés, La neurofibromatose est une maladie du système nerveux qui fait partie de

comme neurofibromatose, sclé- ce qu’on appelle les syndromes neurocutanés (synonyme : phacomatoses) et rose tubéreuse de Bourneville, in- qui se caractérise par des malformations de la peau et du système nerveux. continentia pigmenti Appartiennent notamment à ce groupe de maladies la sclérose tubéreuse de Bourneville () et l’incontinentia pigmenti (). Le chiffre est étendu afin que les maladies apparentées relèvent du même chiffre. Ce chiffre comprend désormais le contenu du ch. 487, qui est biffé. L’incontinentia pigmenti, qui ne figure pas sur la liste en vigueur, est ajoutée.

482 Angiomatose cérébrale et réti- 482 Phacomatoses avec compo- Le chiffre est actualisé et étendu puisque les phacomatoses (synonyme :

nienne (von Hippel-Lindau) santes vasculaires, comme mala- syndromes neurocutanés) font partie de ce groupe de maladies avec, en

die de Hippel-Lindau, maladie de outre, des malformations du système vasculaire.

Rendu-Osler, syndrome de

Sturge-Webber-Krabbe

483 Angiomatose encéphalo-trigé- La maladie figure désormais sous le ch. 482.

minée (Sturge – Weber – Krabbe)

484 Syndrome télangiectasies- 484 Ataxie télangiectasie (Louis Le chiffre est repris tel quel.

ataxie (Louis Bar) Bar)

485 Dystrophies congénitales du 485 Dystrophies congénitales du Le chiffre a été actualisé et complété avec des affections supplémentaires. tissu conjonctif (par exemple: syn- tissu conjonctif, comme dans le

drome de Marfan, syndrome cadre du syndrome de Marfan, du

d’Ehlers-Danlos, cutis laxa conge- syndrome d’Ehlers-Danlos, d’une

nita, pseudoxanthome élastique) cutis laxa congénitale, d’un pseu-

doxanthome élastique, du syn-

drome de Williams-Beuren, du

syndrome de Loeys-Dietz

486 Teratomes et autres tumeurs 486 Tératomes et autres tumeurs Le chiffre est repris tel quel.

des cellules germinales (par des cellules germinales, comme

exemple: dysgerminome, carcinome dysgerminome, carcinome em-

embryonnaire, tumeur mixte des bryonnaire, tumeur germinale